Was ist das

Wenn wir über Demenz sprechen, denken wir fast immer an den allmählichen Verlust des Gedächtnisses, gefolgt von der Abnahme anderer kognitiver Funktionen, die bei älteren Menschen häufiger auftreten, dh bei denen, die mit der Alzheimer-Krankheit zusammenhängen. Obwohl diese schwerwiegende Pathologie die häufigste Demenz ist, gibt es eine andere Form, die eher mit jüngeren Menschen in Verbindung gebracht wird: die frontotemporale Demenz.

Es handelt sich tatsächlich um eine Gruppe von Demenzen, die durch eine atrophische Degeneration der Temporal- und Frontallappen des Gehirns verursacht werden, wobei die hinteren Teile relativ gerettet werden[7]. Im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit hat es, wie erwähnt, eine früherer Beginn (50-60 Jahre)und wird manchmal kaum von letzterem zu unterscheiden.

Wenn bei Alzheimer-Demenz das Hauptdefizit das Gedächtnis betrifft, werden sie bei der fronto-temporalen Demenz zu Beginn hauptsächlich beobachtet Änderungen, die sich auf Verhalten, Sprache und exekutive Funktionen auswirken.


 

Unter der Überschrift "frontotemporale Demenz" gibt es viele Variationen, die je nach Hauptkompromiss verteilt werden können[7]:

  1. Sprache: Aphasie primär progressiv (nicht fließend und semantisch).
  2. Verhalten: Verhaltensvariante frontotemporale Demenz.

 

La Verhaltensvariante (bvFTD) es ist am häufigsten. Aufgrund einiger Anzeichen und Symptome kann diese Pathologie mit anderen psychiatrischen Störungen wie Schizophrenie, Zwangsstörung, Borderline-Persönlichkeitsstörung und bipolarer Störung verwechselt werden.[7].

Darüber hinaus beginnen einige bewegungsbedingte Erkrankungen (wie progressive supranukleäre Lähmung, kortiko-basale Degeneration und amyotrophe Lateralsklerose) häufig als bvFTD[1][4][8].

Eine retrospektive Studie aus dem Jahr 2011[13] zeigt, wie mehr als die Hälfte der Menschen mit dieser Art von Demenz anfänglich von einer Fehldiagnose einer psychiatrischen Störung (normalerweise bipolare Störung oder Schizophrenie) betroffen ist.

Wie weit verbreitet es ist

Es wird geschätzt, dass es jedes Jahr gibt zwischen 2 und 9 Fälle von frontal-temporaler Demenz pro 100.000 Menschen zwischen 40 und 69 Jahre alt. bvFTD ist der früheste Beginn[3]. Von allen fortschreitenden Demenzen macht die fronto-temporale Demenz zwischen 12% und 16% der Gesamtzahl aus[2].

Wie es sich manifestiert

Menschen mit bvFTD haben es normalerweise wenig Bewusstsein für die eigenen Schwierigkeiten und die Anwesenheit einer dritten Person wird sehr wichtig, um verlässliche Informationen zu sammeln[5]. Normalerweise verfolgen die Familienmitglieder das nicht Persönlichkeitsveränderungen Zu Beginn einer degenerativen Erkrankung wenden sie sich leichter an psychiatrische Dienste als an einen Neuropsychologen oder Neurologen. Die globalen Symptome der Demenz werden erst mit fortschreitender Krankheit deutlicher[7].

Diese Symptome betreffen häufig Impulsivität e soziale Enthemmung: Einige Manifestationen können soziale Normen brechen, beleidigende Sprache oder unangemessenes Verhalten verwenden. Sie können auch beobachten Verlust der Empathie und Desinteresse an dem Ärger, der bei anderen Menschen geweckt wird; in Beziehungen ist es möglich, a zu beobachten distanzierte Haltung[7]. Es kann sich auch präsentieren Reizbarkeit, auch verbunden mit asoziales Verhalten, haben aber normalerweise keine böswillige Natur, sondern erscheinen als Konsequenzen schlecht konzipierter oder impulsiver Gedanken[7].

In einigen Fällen können im Gegenteil Menschen mit bvFTD werden übermäßig freundlich, die dazu neigen, zu explizite oder persönliche Gespräche zu beginnen; Sie können unverhältnismäßig viel Vertrauen in andere Menschen zeigen und sich sogar selbst Opfer von Finanzbetrug machen[7].

Sie können beobachtet werden zwanghaftes Verhalten und sich wiederholend wie Stampfen, kontinuierliches Spielen von Videospielen oder Ausführen bizarrer Rituale[7].

Einige dieser Leute können werden geistig starr und nachteilig für Routineänderungen[6].

Ich Änderungen der Essgewohnheitenmit Vorliebe für Süßigkeiten, die jenseits der Sättigungsgrenze zu essen kommen[12].

Obwohl Menschen mit bvFTD zu Beginn der Krankheit sowohl eine Abnahme als auch eine Zunahme der Aktivität erfahren können, sind sie alle im Endstadium vorhanden Apathie e Trägheit was zu Mutismus und Immobilität führen kann[7].

Andere Anzeichen können vom Neuropsychologen anhand einer Bewertung beobachtet werden, die durch spezifische kognitive Tests durchgeführt wird: In der Regel treten Defizite auf Exekutivfunktionenseltener erscheinen sie Gedächtnisdefizit und normalerweise werden die visuell-wahrnehmbaren Funktionen verschont.

Wie die Diagnose erfolgt

Ein adäquates diagnostisches Verfahren beinhaltet eine Reihe von Untersuchungen und Arztbesuchen (normalerweise) Neurologe), damit Psychologe (zur neuropsychologischen Beurteilung) und manchmal die Logopäde (für die mögliche Einbeziehung der sprachlichen Aspekte). Es gibt mehrere Schritte, um zu einer Diagnose einer wahrscheinlichen frontotemporalen Demenz zu gelangen:

  • Eine genaue anamnestisches Interview selbst bei Anwesenheit eines Familienmitglieds angesichts des geringen Bewusstseins für ihre eigenen Defizite, die diese Patienten haben.
  • L 'neurologische Untersuchung und Blutchemietests
  • Neuroradiologische Tests (zum Beispiel Magnetresonanz oder PET), die es ermöglichen, mit bvFTD kompatible Veränderungen zu beobachten
  • La neuropsychologische Bewertung das Vorhandensein von kognitiven und Verhaltensänderungen zu identifizieren

Was kann getan werden?

Es gibt noch keine Therapien, die den Krankheitsverlauf verändern können, daher ist der medizinische Ansatz rein symptomatisch[7]. Da jedoch Veränderungen in der Persönlichkeit und im Verhalten des Patienten eine Hauptursache für Stress bei Familienmitgliedern sind, kann dies sehr hilfreich sein Psychoedukation mit dem Neuropsychologen, um mehr über die Krankheit und ihre Entwicklung zu erfahren und zu wissen, was getan werden kann, um die Symptome zu reduzieren und besser zu behandeln. In einigen Fällen ist die Sprachtherapie zur Behandlung von Sprachstörungen, die bei dieser Krankheit vorhanden sein können[10].

Bibliographie

  1. Chiu, WZ, Papma, JM, de Koning, I., Kaat, LD, Seelaar, H., Reijs, AE, ... & van Swieten, JC (2012). Midcingulate Beteiligung an progressiver supranukleärer Lähmung und tau-positiver frontotemporaler Demenz. J Neurol Neurosurg Psychiatrie, 83(9), 910-915.
  2. Greicius, MD, Geschwind, MD & Miller, BL (2002). Presenile Demenz-Syndrome: ein Update zu Taxonomie und Diagnose. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie, 72(6), 691-700.
  3. Johnson, JK, Diehl, J., Mendez, MF, Neuhaus, J., Shapira, JS, Forman, M., ... & Chow, TW (2005). Frontotemporale Lobar-Degeneration: demografische Merkmale von 353 Patienten. Archiv für Neurologie, 62(6), 925-930.
  4. Lomen-Hoerth, C. (2011). Klinische Phänomenologie und Neuroimaging korrelieren bei ALS-FTD. Journal of Molecular Neuroscience, 45(3), 656.
  5. Mendez, MF & Shapira, JS (2005). Einsichtsverlust und funktionelles Neuroimaging bei frontotemporaler Demenz. Das Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 17(3), 413-416.
  6. Perry, DC, Whitwell, JL, Boeve, BF, Pankratz, VS, Knopman, DS, Petersen, RC, ... & Josephs, KA (2012). Voxel-basierte Morphometrie bei Patienten mit zwanghaftem Verhalten bei frontotemporaler Demenz mit Verhaltensvarianten. Europäische Zeitschrift für Neurologie, 19(6), 911-917.
  7. Pressman, PS & Miller, BL (2014). Diagnose und Behandlung von Verhaltensvarianten frontotemporaler Demenz. Biologische Psychiatrie, 75(7), 574-581.
  8. Rankin, KP, Mayo, MC, Seeley, WW, Lee, S., Rabinovici, G., Gorno-Tempini, ML,… & Miller, BL (2011). Verhaltensvariante frontotemporale Demenz mit kortikobasaler Degenerationspathologie: phänotypischer Vergleich zu bvFTD mit Morbus Pick. Journal of Molecular Neuroscience, 45(3), 594.
  9. Roberson, ED, Hessen, JH, Rose, KD, Slama, H., Johnson, JK, Yaffe, K.,… & Miller, BL (2005). Die frontotemporale Demenz verläuft schneller zum Tod als die Alzheimer-Krankheit. Neurologie, 65(5), 719-725.
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  11. Rosso, SM, Kaat, LD, Baks, T., Joosse, M., de Koning, I., Pijnenburg, Y., ... & Niermeijer, MF (2003). Frontotemporale Demenz in den Niederlanden: Patientenmerkmale und Prävalenzschätzungen aus einer bevölkerungsbasierten Studie. Gehirn, 126(9), 2016-2022.
  12. JD Woolley, ML Gorno-Tempini, WW Seeley, K. Rankin, SS Lee, BR Matthews & BL Miller (2007). Binge-Eating ist mit einer Atrophie des rechten Orbitofrontal-Insel-Striatal bei frontotemporaler Demenz verbunden. Neurologie, 69(14), 1424-1433.
  13. Woolley, JD, Khan, BK, Murthy, NK, Miller, BL & Rankin, KP (2011). Die diagnostische Herausforderung psychiatrischer Symptome bei neurodegenerativen Erkrankungen; Raten und Risikofaktoren für eine frühere psychiatrische Diagnose bei Patienten mit einer frühen neurodegenerativen Erkrankung. Das Journal of Clinical Psychiatry, 72(2), 126.

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